لیپودیستروفی یکی از بیماری‌ها و اختلالات نادری‌ست که با توزیع غیر عادی و غیر طبیعی چربی در بخشی از بدن یا کل آن همراه است. این بیماری بیشتر ژنتیکی‌ست و در حال حاضر، درمان خاصی برای آن وجود ندارد؛ اما می‌توان با راهکارهای خاصی، این بیماری را کنترل کرد. در ادامه این مطلب از مجله سلامت دکترنکست دلیل بروز این بیماری و راه‌های کنترل علائم را بررسی کرده‌ایم.
لیپودیستروفی چیست و انواع آن کدام است؟
Lipodystrophy در اصل مجموعه‌ای از اختلالات نادر است که به کاهش چربی زیرپوستی در بخش‌های مختلف بدن منجر می‌شود و گاهی باعث افزایش غیر طبیعی چربی در بخش‌های دیگر نیز می‌شود. این مجموعه اختلالات، می‌توانند به‌صورت ارثی (مادرزادی) یا اکتسابی (در اثر عوامل خارجی) باشند که با نام Acquired Lipodystrophy هم شناخته می‌شود.
اشکال ژنتیکی
نوع ژنتیکی این اختلال، عمدتا به خاطر جهش‌های ژنتیکی خاص و تغییر در یک توالی از DNA ایجاد می‌شود. اشکال آن هم عبارت است از:
- ژنرالیزه مادرزادی (CGL): این نوع بیماری به نام سندرم Berardinelli-Seip هم شناخته می‌شود که با کاهش قابل توجه تقریبا کل چربی بدن همراه است.
- نسبی خانوادگی (FPLD): این نوع هم ژنتیکی (ارثی) است و با از‌دست‌دادن چربی عمدتا روی پاها و بازوهای کودک و چربی اضافی در صورت و گردن همراه است.
- لیپودیستروفی شکمی کانون گریز: با نام Lipodystrophy Central هم شناخته می‌شود و یک اختلال ژنتیکی نادر است که به‌صورت مادرزادی به وجود می‌آید. کاهش چربی در این اختلال، عمدتا روی مناطق شکمی و ناحیه مرکزی بدن تاثیر دارد؛ البته نباید با فتق شکم اشتباه گرفته شود.
پزشکان بیماری‌های عمومی در دکترنکست
اشکال اکتسابی
اشکال اکتسابی این نوع اختلال نیز می‌توانند در اثر مصرف داروهایی مانند انسولین، واکنش‌های خود‌ایمنی یا علت ناشناخته (ایدیوپاتیک) ایجاد شوند.
- عمومی اکتسابی (AGL): با نام سندرم لارنس هم شناخته می‌شود و معمولا منجر به از‌دست‌دادن چربی در صورت، گردن، بازوها و پاها می‌شود. از‌دست‌دادن چربی ممکن است به‌سرعت در طی چند هفته یا به‌آرامی در طی چندین ماه یا حتی سال‌ها رخ دهد.
- لیپودیستروفی بعد از درمان ضد رتروویروسی فعال: این اختلال در افرادی رخ می‌دهد که مبتلا به ایدز (HIV) هستند و داروهای ضد رتروویروسی معروف به HAART دریافت می‌کنند.
- نسبی اکتسابی (APL): به نام سندرم باراکور-سیمونز هم شناخته می‌شود و با از‌دست‌دادن تدریجی چربی از صورت، گردن، بازوها و قفسه سینه در دوران کودکی مشخص می‌شود. برخی از افراد مبتلا به APL ممکن است چربی اضافی در اطراف شکم (شکم)، پاها یا باسن خود داشته باشند.
- موضعی: فقط در ناحیه کوچکی از بدن شما، باعث از‌دست‌رفتن چربی می‌شود. لیپودیستروفی ناشی از انسولین از همین نوع است که بیمار در محل تزریق، با گودی و از‌دست‌دادن چربی مواجه می‌شود.
این اختلال چه کسانی را تحت تاثیر قرار می‌دهد؟
بیشتر اشکال لیپودیستروفی در دوران کودکی و به‌صورت ژنتیکی شروع می‌شوند؛ اما اشکال اکتسابی آن می‌توانند در بزرگسالان هم ایجاد شوند. اشکال اکتسابی بیشتر بر زنان تاثیر می‌گذارند؛ به‌جز نوعی که ناشی از درمان ضد رتروویروسی فعال است که بر مردان اثر بیشتری دارد.
روش تشخیص
- اسکن MRI کل بدن (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی): از این نوع آزمایش تصویربرداری، برای ارزیابی ترکیب و توزیع چربی بدن استفاده می‌شود.
- آزمایش جامع متابولیک: پانل متابولیک نوعی آزمایش خون است که در آن 14 ماده مختلف اندازه‌گیری می‌شوند. پزشک متخصص به کمک این آزمایش، اطلاعات مهمی در مورد تعادل شیمیایی و متابولیسم بدن دریافت می‌کند که برای تشخیص بیماری مفید هستند.
- آزمایش چربی: در این نوع آزمایش خون، میزان مولکول‌های چربی خاصی به نام لیپیدها اندازه‌گیری می‌شود. لیپودیستروفی اغلب باعث برهم‌خوردن تعادل این مولکول‌ها به‌صورت غیر طبیعی می‌شود.
- آزمایش لپتین: در این نوع آزمایش، سطح لپتین خون اندازه‌گیری می‌شود. لپتین هورمونی است که بافت چربی ترشح کرده و به بدن برای حفظ وزن طبیعی کمک می‌کند. در صورت داشتن این اختلال، سطح لپتین پایین‌تر از حد طبیعی است.
- آزمایش ژنتیک: در صورت داشتن سابقه این بیماری در خانواده، این آزمایش برای زنانی که قصد بارداری دارند، توصیه می‌شود.
مدیریت و درمان لیپودیستروفی
درمان و مدیریت این بیماری به نوع آن بستگی دارد. با این وجود، از روش‌های زیر برای مدیریت و کنترل آن تا حدی استفاده می‌شود:
- مصرف داروهای جایگزین لپتین: افراد مبتلا به این اختلال، اغلب کمبود لپتین دارند. لپتین به کنترل فرایندهای متابولیک بدن شما کمک می‌کند و برای همین، مصرف داروهای جایگزین لپتین برای کنترل علائم این بیماری مفید است.
- درمان لیپودیستروفی انسولین با داروهای جایگزین: اگر این اختلال به دلیل تزریق انسولین به وجود آمده باشد، ممکن است پزشک مصرف داروهای خوراکی برای درمان دیابت را توصیه کند.
- جراحی و روش‌های زیبایی: اگر کاهش چربی در نواحی حساس مانند صورت، قفسه سینه یا ناحیه شرمگاهی باشد، برای مدیریت علائم، جراحی زیبایی می‌تواند انجام شود.
جمع بندی
اگر متوجه کاهش مداوم چربی در نواحی خاصی از بدن خود یا فرزندتان شده‌اید یا افزایش چربی در نواحی خاصی احساس می‌کنید، با دریافت نوبت دکتر انلاین با یک متخصص مشورت کنید. اگر تشخیص داده شد که شما یا کودکتان، مبتلا به لیپودیستروفی هستید، باید به‌طور منظم زیر نظر یک تیم پزشکی برای کنترل و درمان بیماری باشید.
منابع:
