سندرم گیلن‌باره (GBS) چیست؟
پلی نوروپاتی‌های حاد با واسطه سیستم ایمنی تحت عنوان سندرم گیلن‌باره (GBS) طبقه‌بندی می‌شوند. GBS یک وضعیت ناهمگن با اشکال مختلف است. در اغلب موارد، GBS به عنوان یک بیماری فلج‌کننده حاد و تک‌فاز ایجاد می‌شود که توسط عفونت قبلی تحریک شده‌است (به اختلال در اعصاب محیطی نوروپاتی گفته می‌شود. وقتی این اختلال در چندین سلول عصبی یا نورون وجود داشته باشد به آن پلی‌نوروپاتی گفته می‌شود). در این مقاله دکترنکست در مورد علت، علائم و شیوع این سندرم صحبت می‌کنیم.
سندرم گیلن‌باره به چه علت ایجاد می‌شود؟
تصور می‌شود GBS ناشی از پاسخ‌ایمنی به عفونت قبلی باشد.
در اثر ابتلا به عفونت، بدن جهت مقابله علیه مولکول‌های سطحی عامل مهاجم پادتن می‌سازد. این پادتن‌ها که ابزار محافظت از بدن بوده و در گردش خون وارد می‌شوند ممکن است به عللی ناشناخته، علاوه بر عامل عفونت، با مولکول های سطح سلول‌های عصبی محیطی نیز واکنش متقاطع نشان داده و باعث پاسخ التهابی نسبت به اعصاب محیطی بشوند. پاسخ ایمنی می‌تواند به سمت میلین یا آکسون عصب محیطی هدایت شود و منجر به شکل‌های دمیلین کننده (حالتی از سندرم گیلن باره که در آن پوشش خارجی عصب یا میلین تخریب می‌شود) و آکسونال (حالتی از سندرم گیلن‌باره که در آن آسیب به انتهای سلول عصبی یعنی آکسون وارد می‌شود) GBS شود.
عفونت با کمپیلوباکتر ژژونی شایع‌ترین عامل تشدید‌کننده GBS است. سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار، ویروس نقص ایمنی انسانی و ویروس زیکا نیز با GBS ارتباط دارند.
سایر علل
درصد کمی از بیماران پس از یک رویداد تحریک کننده دیگر مانند واکسیناسیون، جراحی، تروما و پیوند مغز استخوان دچار GBS می‌شوند.
آیا گیلن‌باره سندرمی شایع است؟
سندرم گیلن باره در سراسر جهان با بروز کلی 1 تا 2 مورد در هر 100،000 در سال رخ می‌دهد. در حالی که همه گروه‌های سنی تحت تاثیر قرار می‌گیرند. میزان بروز با هر 10 سال افزایش سن پس از دهه اول زندگی، تقریباً 20 درصد افزایش می‌یابد. علاوه بر این، شیوع آن در مردان کمی بیشتر از زنان است.
علائم سندرم گیلن‌باره چیست؟
ویژگی‌های اصلی بالینی سندرم گیلن باره (GBS) ضعف پیشرونده و تقریبا متقارن عضلانی است. تظاهر بالینی در این حالت کاهش یا عدم وجود رفلکس تاندونی عمقی می‌باشد. رفلکس تاندونی عمقی حرکاتی واکنشی و ناگهانی در اندام‌های بدن است. به این صورت که در اثر وارد آمدن ضربه به تاندون عضله، آن عضله منقبض شده و حرکت ناگهانی اندام اتقاق می‌افتد. برای مثال وقتی روی زانو ضربه وارد می‌شود و پا به سمت بالا می‌جهد، یک رفلکس تاندون عمقی اتفاق افتاده است.
این ضعف می‌تواند از مشکل خفیف راه رفتن تا فلج تقریباً تمام عضلات اندام، صورت و عضلات تنفسی متفاوت باشد.
مطالعات انجام شده در ایالات‌متحده و اروپا نشان می‌دهد که GBS با ویژگی های بالینی زیر مرتبط است:
- ضعف معمولاً از پاها شروع می‌شود (اغلب به صورت بالارونده است)، اما در حدود 10 درصد از بیماران ضعف از بازوها یا ماهیچه‌های صورت شروع می‌شود.
- ضعف شدید عضلات تنفسی که مستلزم حمایت تنفسی است در 10 تا 30 درصد موارد ایجاد می‌شود.
- فلج عصب صورت در بیش از 50 درصد موارد رخ می‌دهد و ضعف عضلات دهان و حلق (که در نتیجه آن بلع مختل می‌شود) در نهایت در 50 درصد رخ می‌دهد.
- ضعف حرکتی چشم در حدود 15 درصد از بیماران رخ می‌دهد.
- کاهش یا عدم وجود رفلکس تاندونی عمقی در بازوها یا پاهای آسیب دیده تقریباً در 90 درصد بیماران در هنگام مراجعه به پزشک و در تمام بیماران با پیشرفت بیماری مشاهده می‌شود.
- احساس بی‌حسی و گزگز دست و پا در بیش از 80 درصد بیماران در همراهی با ضعف حرکتی وجود دارد، اما ناهنجاری‌های حسی در معاینه اغلب خفیف است.
- درد ناشی از التهاب ریشه عصبی، که معمولاً در پشت و اندام‌ها قرار دارد، می‌تواند یکی از ویژگی‌های بیماری باشد و در طول مرحله حاد در دو سوم بیماران مبتلا به تمام اشکال GBS گزارش می‌شود.
- اختلالات اتونوم تقریباً در 70 درصد بیماران رخ می‌دهد. چند نمونه از اختلالات اتونوم عبارتند از:
- اسهال/یبوست
- هیپوناترمی (سدیم پایین)
- برادی کاردی (ضربان قلب <60)
- احتباس ادرار(عدم توانایی دفع ادرار)
- تاکی کاردی (ضربان قلب >100)
تشخیص اختلال شدید اتونوم در سندرم گیلن‌باره بسیار مهم است زیرا گاهی اوقات با مرگ ناگهانی همراه است.
- سندرم ترشح نامناسب هورمون آنتی دیورتیک (SIADH)، که ممکن است به دلیل درگیری سیستم اتونوم باشد، یکی دیگر از عوارض GBS است.
سندرم گیلن‌باره چقدر طول می‌کشد؟
GBS معمولاً طی یک دوره‌‌‌‌‌‌‌‌‌‌ی دوهفته‌ای پیشرفت می‌کند. چهارهفته پس از علائم اولیه، بیش از 90 درصد از بیماران GBS به مرحله بهبود بیماری می‌رسند. پیشرفت بیماری برای بیش از هشت هفته با تشخیص پلی رادیکولونوروپاتی دمیلین کننده التهابی مزمن سازگار است.
در صورت بروز علائم اقدام لازم چیست؟
با توجه به زمینه عصبی سندرم گیلن‌باره اکیدا توصیه می‌شود در صورت بروز علائم مذکور بدون اتلاف وقت به پزشک مراجعه شود. در صورت مراجعه دیر هنگام ممکن است اختلالات اتونوم در بیمار به مرگ او بینجامد.
گیلن‌باره و کرونا
مطالعات اخیر طی پاندمی ویروس کرونا، مواردی از بروز سندرم گیلن‌باره را در افرادی که اخیرا ( حدود 2 هفته پیش از آن) مبتلا به ویروس کرونا بوده‌اند نشان می‌دهد. به نظر می‌رسد ویروس کرونا مانند سایر عوامل عفونی می‌تواند باعث ایجاد فرآیند التهابی در بدن بشود. به طور کلی گزارش موارد بیماری‌هایی که باعث التهاب با زمینه ایمنی می‌شوند طی دوران پاندمی ویروس کرونا افزایش یافته است (برای مثال گیلن‌باره، کاوازاکی و…).
واکسیناسیون و سندرم گیلن‌باره
با توجه به اینکه واکسیناسون به عنوان یکی از عللی که ممکن است نقش محرک را در این سندرم ایفا کند، ممکن است این برداشت غلط ایجاد شود که این عارضه منعی است برای انجام واکسیناسیون و افراد از زدن واکسن به جهت این عارضه اجتناب کنند. با توجه به نقش محافظتی مهمی که واکسن برای انسان ایفا می‌کند همواره مزایای آن بر معایبش (عوارضی که با احتمال ناچیز ممکن است ایجاد شوند) غلبه داشته و اجتناب از آن امری غیرمنطقی تلقی می‌شود.
