شاید تا به امروز شما هم این واژه را شنیده باشید. ممکن است به هیدروسفالی در نوزادان و یا بیماری هیدروسفالی در بزرگسالان برخورد کرده باشید. اما این بیماری چیست و چرا رخ میدهد؟ بیماری هیدروسفالی در جنین متولد نشده چگونه تشخیص داده میشود و نشانه چیست؟ آیا در صورت تشخیص، سقط جنین هیدروسفالی ضروری است؟ آیا درمان گیاهی هیدروسفالی و درمان هیدروسفالی بدون جراحی مقدور است؟ درمان هیدروسفالی با دارو چگونه ممکن است؟ آیا بیماری هیدروسفالی خوش خیم است؟ طول عمر بیماران هیدروسفالی چقدر است؟ اگر شما و یا اطرافیانتان به این بیماری برخورده‌اید و سوالاتی از این دست ذهن شما را مشغول کرده است، ادامه مطلب را مطالعه نمایید. در این مقاله به تشریح بیماری هیدروسفالی و نکات پیرامون آن می‌‌پردازیم.
بیماری هیدروسفالی
این اختلال به معنای تجمع غیر طبیعی مایع در مغز است. Hydrocephalus از کلمه یونانی “”hydro به معنی آب و cephalus” ” به معنای سر گرفته شده است. منظور از آب در واقع مایع مغزی نخاعی (CSF) است. مایع مغزینخاعی مایعی شفاف و بی‌رنگ است که مغز و نخاع را احاطه می‌کند.
به طور معمول، مایع مغزینخاعی از طریق مناطقی در مغز به نام بطن جریان می‌یابد. این مایع به عنوان یک سیستم ارسال مواد مغذی و حذف مواد زائد برای مغز عمل می‌کند. همچنین مایع مغزینخاعی مغز و نخاع شما را احاطه کرده و از آن‌ها در برابر آسیب محافظت می‌کند. این مایع در نهایت مجدداً در جریان خون جذب میشود.
بدن انسان معمولاً هر روز مقدار مایع مغزینخاعی مورد نیاز خود را تولید می‌کند و سپس همان مقدار را دوباره در خون جذب می‌کند. با این حال، هنگامی که جریان طبیعی یا جذب آن مسدود شود، این امر میتواند منجر به تجمع مایع گردد. با تولید و تجمع مایع، بطن‌های مغزی بزرگ می‌شوند. این امر باعث میشود فشار داخل سر افزایش یابد. فشار بیش از حد مایع مغزینخاعی میتواند در عملکرد مناسب و طبیعی مغز اختلال ایجاد کند. از هر ۱۰۰۰ نوزاد در ایالات متحده، یک تا ۲ مورد با هیدروسفالی نوزاد متولد می‌شوند. اما این اختلال میتواند کودکان بزرگتر و بزرگسالان را در تمام سنین تحت تاثیر قرار دهد. شدت آن میتواند از هیدروسفالی خفیف تا شدید متغیر باشد.
انواع هیدروسفالی
چهار نوع اصلی از این اختلال عبارتند از: ارتباطی، غیر ارتباطی، با فشار طبیعی و ex-vacuo.
هیدروسفالی ارتباطی
زمانی اتفاق می‌افتد که جریان مایع مغزینخاعی پس از خروج از بطن مسدود شود. این نوع ممکن است از ضخیم شدن غشاء در پایه مغز به نام عنکبوتیه ایجاد شود. انسداد از جریان آزاد CSF جلوگیری می‌کند. این نوع، ارتباطی نامیده میشود زیرا مایع همچنان میتواند بین بطن‌های مغزی که باز باقی می‌مانند جریان یابد.
هیدروسفالی غیر ارتباطی
با نام هیدروسفالی انسدادی نیز شناخته میشود. نوع غیر ارتباطی زمانی اتفاق می‌افتد که جریان مایع مغزینخاعی در امتداد یک یا چند مجرای باریکی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کنند مسدود میشود.
هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH)
زمانی اتفاق می‌افتد که تجمع مایع مغزینخاعی باعث بزرگ شدن بطن‌های مغزی میشود، اما افزایش کمی در فشار داخل مغز وجود دارد. تفاوت بین NPH و سایر انواع این اختلال در این است که حتی اگر مقدار CSF بیشتر از حد طبیعی باشد، فشار داخل بطن‌ها ثابت می‌ماند. تجمع مایع مغزی نخاعی در بطن‌ها به آرامی و به صورت مزمن اتفاق می‌افتد و علائم به مرور زمان بروز می‌کنند. NPH اغلب در میان افراد مسن رخ میدهد.
هیدروسفالی Ex-Vacou
ناشی از آسیب مغزی به دنبال ضربه به سر یا سکته مغزی است. در این موارد، بافت مغز اطراف بطن کوچک میشود. مایع در بطن‌های مغزی جریان می‌یابد تا فضای اضافی را پر کند. بطن‌های مغز بزرگ شده، اما فشار در سر معمولاً طبیعی است.
کلمه دیگری که ممکن است در هنگام یادگیری در مورد این اختلال ببینید یا بشنوید، ونتریکولومگالی است. ونتریکولومگالی اصطلاحی است که برای بزرگ شدن بطن‌های مغز جنین استفاده میشود. هیدروسفالی ممکن است علت ونتریکولومگالی باشد، اما دلایل دیگری نیز میتواند برا آن وجود داشته باشد.
علت بیماری هیدروسفالی
این بیماری ممکن است به دلایل مختلفی ایجاد شود. این اختلال میتواند همراه تولد ایجاد شده یا اکتسابی باشد. ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در طول رشد جنین باعث این اختلال همراه تولد می‌شوند. شایع‌ترین علل هیدروسفالی نوزادان عبارتند از:
- اسپینا بیفیدا (شکاف مادرزادی مهره‌ها) و سایر نقایص مغز و نخاع
- باریک شدن مسیر بین بطن سوم و چهارم مغز (تنگی قنات)
- عوارض زایمان زودرس، مانند خونریزی داخل بطنی
- عفونت‌های دوران بارداری مانند سرخجه که میتواند باعث التهاب در بافت مغز جنین شده و هیدروسفالی جنین را ایجاد کند.
نوع اکتسابی پس از تولد ایجاد میشود و میتواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد. علت هیدروسفالی بزرگسالان در این طبقه‌بندی قرار می‌گیرد. شایع‌ترین علل نوع اکتسابی عبارتند از:
- ضربه به سر
- سکته
- تومورهای مغزی یا نخاعی
- مننژیت یا سایر عفونت‌های مغز یا نخاع
علاوه بر این، خونریزی یا عوارض جراحی ممکن است باعث نوع فشار طبیعی شود. بسیاری از افراد بدون دلیل واضح به نوع با فشار طبیعی مبتلا می‌شوند.
هیدروسفالی در بزرگسالان
هیدروسفالی بزرگسالان اغلب از نوع اکتسابی است. نوع این اختلال با فشار طبیعی (NPH) یک بیماری ناشایع و ناشناخته است که اغلب افراد بالای ۶۰ سال را تحت تاثیر قرار میدهد. این وضعیت گاهی اوقات ممکن است پس از آسیب یا سکته ایجاد شود، اما در بیشتر موارد علت آن ناشناخته است. مشکلات حرکتی، زوال عقل و بی‌اختیاری ادرار از علائم اصلی NPH هستند. اما از آنجایی که این علائم به تدریج اتفاق می‌افتند و مشابه علائم سایر بیماری‌های شایع‌تر مانند بیماری آلزایمر هستند، تشخیص NPH ممکن است دشوار باشد.
علائم هیدروسفالی
علائم این بیماری بسته به سن متفاوت است. همچنین، تظاهرات میتواند به طول بیماری (پیشرفت بیماری) بستگی داشته باشد. حاد یا مزمن بودن بیماری بر تظاهرات و اختلال عملکرد فرد تاثیر می‌گذارد. اگر بیماری مزمن باشد، چون تجمع مایع به صورت تدریجی رخ میدهد، احتمال بروز نشانه‌های بیماری شدید کمتر است.
علائم در نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- بزرگی اندازه سر به صورت غیرطبیعی
- نقطه نرم برآمده (فونتانل) بالای سر کودک (به طور معمول باید کمی فرو رفته باشد)
- نگاه کردن به سمت پایین چشم‌های نوزاد
- استفراغ
- خواب‌آلودگی
علائم در کودکان بزرگتر ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سردرد
- تهوع و استفراغ
- مشکلات بینایی
- تاخیر در رشد
علائم در بزرگسالان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سردرد
- تهوع و استفراغ
- مشکلات بینایی
- احساس خستگی
- مشکلات تعادل و هماهنگی
- از دست دادن حافظه کوتاه مدت
علائم در افراد مسن ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اختلال در راه رفتن
- زوال عقل خفیف
- فراموشی
- از دست دادن کنترل مثانه
تشخیص هیدروسفالی
این اختلال از طریق ارزیابی عصبی تشخیص داده میشود. ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی ممکن است از تکنیک‌های تصویربرداری مغز مانند اولتراسوند، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) استفاده کند. آزمایشات دیگری اغلب در بزرگسالان برای تشخیص این بیماری انجام میشود. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تپ ستون فقرات (پونکسیون کمری)
- بررسی فشار داخل جمجمه‌ای (ICP)، که از یک مانیتور کوچک برای اندازه‌گیری فشار در مغز استفاده میشود.
- معاینه فوندوسکوپی که از یک دستگاه مخصوص برای مشاهده عصب بینایی در پشت چشم استفاده میشود.
درمان هیدروسفالی
آیا این اختلال به خودی‌خود از بین می‌رود؟ خیر! اگر این بیماری درمان نشود، میتواند مرگبار باشد. تشخیص زودهنگام و درمان موفقیت‌آمیز شانس بهبودی مطلوب را افزایش میدهد. این بیماری مغزی قابل درمان است. در حالی که در حال حاضر راهی برای پیشگیری یا بهبود خودبه‌خودی این بیماری وجود ندارد، با جراحی قابل درمان این بیماری را درمان می‌کنند.
جراحی هیدروسفالی
در حال حاضر تنها راه درمان این اختلال جراحی مغز است. دو نوع جراحی مغز برای درمان استفاده میشود:
شانت
رایج‌ترین نوع درمان، قرار دادن یک وسیله پزشکی به نام شانت با جراحی است. شانت یک لوله انعطاف‌پذیر است که در مغز قرار می‌گیرد. این لوله مایع مغزینخاعی اضافی را در ناحیه دیگری از بدن تخلیه می‌کند. مایع در این محل جدید جذب میشود.
آندوسکوپی بطن سوم (ETV)
با این جراحی، سوراخ کوچکی در کف بطن سوم مغز ایجاد میشود. ایجاد این سوراخ یک مسیر جدید را برای مایع مغزینخاعی به وجود می‌آورد تا در داخل و اطراف مغز مانند حالت عادی جریان یابد. این روش به طور کلی در کودکان بالای ۲ سال انجام میشود.
عوارض هیدروسفالی
آسیب مغزی ناشی از این بیماری میتواند قابل توجه باشد و به عوامل متعددی بستگی دارد. نوزادان مبتلا به نوع شدید و پیشرفته در بدو تولد احتمالاً دچار آسیب مغزی و ناتوانی‌های جسمی خواهند شد. بیماران مبتلا با شدت کمتر که درمان کافی دریافت می‌کنند ممکن است زندگی نسبتاً سالم و مطلوبی داشته باشند. برخی از عوارض عبارتند از:
- تغییرات بصری
- فتق لوب تمپورال
- اختلال عملکرد شناختی
- بی‌اختیاری
- مشکلات راه رفتن
- عدم تعادل الکترولیت
عوارض درمان هیدروسفالی
بسیاری از مردم چندین دهه را بدون عارضه می‌گذرانند، اما همه چیز میتواند به سرعت تغییر کند. افراد با سابقه شانت باید به طور منظم معاینات پزشکی را انجام دهند. شانت‌ها می‌توانند بشکنند، از کار بیفتند یا عفونی شوند. اگر این اتفاق بیفتد، جراحی مغز دیگری لازم است. یک ETV میتواند در هر زمان بسته شود و فرد را در معرض خطر قرار دهد. در صورت بروز علائم شکست شانت یا بسته شدن EVT، باید از پزشک خود کمک بگیرید. علائم آن میتواند شامل موارد مشابه با هیدروسفالی باشد، مانند:
- سردرد
- مشکلات بینایی
- حالت تهوع یا استفراغ
- احساس خستگی
یا علائم جدید مانند:
- درد عضلات گردن یا شانه
- تشنج
- قرمزی یا حساسیت در امتداد ناحیه شانت
- تب خفیف
متخصصان بیماری‌های مغز و اعصاب در دکترنکست
درمان خانگی هیدروسفالی
هیچ راه شناخته‌شده‌ای برای جلوگیری از این اختلال و یا درمان خانگی آن وجود ندارد. یک سبک زندگی سالم، از جمله عدم مصرف سیگار، حفظ وزن مناسب و ورزش منظم، ممکن است به جلوگیری از شرایطی مانند فشار خون بالا، بیماری قلبی، دیابت و سکته مغزی که ممکن است به این اختلال مرتبط باشند، کمک کند.
آینده بیمار مبتلا به هیدروسفالی
با جراحی و نظارت، بسیاری از افراد مبتلا به زندگی عادی ادامه می‌دهند. با این حال، شرایط و عوارض ناشی از جراحی میتواند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد. این مهم است که با پزشک خود برای دریافت مراقبت‌های مورد نیاز همکاری کنید. این اختلال یک خطر منحصر به فرد برای رشد شناختی و جسمی در کودکان است. والدین کودکان مبتلا باید با پزشک او صحبت کنند تا از نتیجه مثبت اطمینان حاصل شود.
جمع بندی
بیماری هیدروسفالی با تجمع مایع مغزینخاعی در مغز مشخص میشود. این مایع باید به صورت طبیعی بین مغز، نخاع و جریان خون در گردش باشد. در این اختلال جریان این مایع مختل شده و در نتیجه فشار داخل مغز افزایش می‌یابد. این بیماری میتواند اکتسابی و یا همراه تولد باشد. این بیماری در طی بارداری قابل تشخیص است. بسته به سن ایجاد بیماری و علت زمینه‌ای آن، علائم و تظاهرات متفاوت است. در مواردی که این بیماری در هنگام تولد وجود دارد، ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی میتواند در ایجاد آن دخیل باشد.
درمان این بیماری جراحی است که با هدف کاهش مایع و ایجاد جریان آن انجام میشود. هر چه این بیماری زودتر تشخیص داده شده و درمان آن زودتر انجام شود، نتایج نیز مطلوب‌تر است. در کودکان این بیماری با اختلال رشد طبیعی مغز همراه است و میتواند عوارض جبران‌ناپذیری را در رشد و تکامل کودک ایجاد کند.
منابع:
