سندرم کارسینوئید یک اختلال غدد درون‌ریز نادر مربوط به اثرات مواد وازواکتیو تولید شده توسط تومورهای کارسینوئید است که بارزترین آن‌ها سروتونین (5-هیدروکسی تریپتامین) می‌باشد. سروتونین ترشح و حرکت روده را تحریک و جذب روده را مهار میکند.
این نئوپلاسم‌ها در درجه اول از سلول‌های انتروکرومافین با منشاء غدد درون‌ریز و سیستم عصبی ایجاد می‌شوند. اکثریت تومورها خوش خیم هستند و کمتر از 10 درصد بدخیم می‌باشند. بروز تومورهای کارسینوئید در جمعیت عمومی تقریباً 1-5 در 100000 نفر است.
تومورهای کارسینوئیدی اغلب در دستگاه گوارش (کارسینوئید midgut)، برونش (کارسینوئید foregut) و دستگاه تناسلی ادراری (کارسینوئید hindgut) قرار دارند. اصطلاح “کارسینوئید” در سال 1907 توسط آسیب شناس آلمانی، زیگفرید اوبرندورفر، ابداع شد که تومور را “کارسینوئید” یا “شبه کارسینوما” کشف و نام‌گذاری کرد تا رفتار منحصر به فرد یک تومور خوش خیم را با وجود ظاهر میکروسکوپی بدخیم توصیف کند.
سازمان جهانی بهداشت در سال 2000 “کارسینوئید” را با اصطلاح ترجیحی: تومور نورواندوکرین بازتعریف کرد.
پاتوفیزیولوژی
سروتونین در پاتوفیزیولوژی CHD برجسته‌ترین نقش را دارد. سروتونین رشد فیبروبلاست و فیبروژنز را تحریک میکند و می‌تواند منجر به فیبروز دریچه قلب شود. CHD اساساً دریچه‌های راست قلب را تحت تأثیر قرار می‌دهد و باعث نارسایی تریکوسپید و ریوی و به احتمال کمتر تنگی این دریچه‌ها می‌شود.
دریچه‌های چپ قلب معمولاً سالم می‌مانند. زیرا مواد وازواکتیو مانند سروتونین از طریق آنزیم‌ها در عروق ریوی غیرفعال می‌شوند. پاتولوژی CHD با رسوب پلاک مانند بافت فیبروز بر روی دریچه‌ها، عضلات پاپیلاری و دیواره‌های بطنی مشخص می‌شود. CHD علامت‌دار معمولاً بین 50 تا 70 سالگی، در ابتدا به صورت تنگی‌نفس و خستگی ظاهر می‌شود.
تصویربرداری
اکوکاردیوگرافی روش اصلی تصویربرداری است. در اکو ضخیم شدن دریچه‌های راست قلب همراه با محدودیت حرکت و نارسایی قابل رؤیت است.
درمان
درمان در سندرم کارسینوئید، بر بیماری دریچه‌ای قلب و مدیریت نارسایی قلبی متعاقب تمرکز دارد. جراحی تعویض دریچه و روش‌های هدایت شده با کاتتر ممکن است برای برخی بیماران مبتلا به CHD موثر باشد.
درمان‌های غیر جراحی جدید
درمان ترکیبی paclitaxel، trastuzu-mab و interleukin-12 در بدخیمی‌هایی که بیان گیرنده 2/neu فاکتور رشد اپیدرمی انسانی، در آن‌ها وجود دارد من جمله بیماری کاسینوئید، امیدوار کننده بوده است.
درمان‌های جدید، به‌ویژه pazireotide که آنالوگ سوماتواستاتین است، به اندازه درمان کلاسیک اکتروتید به کنترل مؤثر علائم کمک کرده است. در بیماران مبتلا به بیماری مقاوم به سوماتوستاتین، اینترفرون-α و lutetium dotate هر دو شدت بیماری را به عنوان بخشی از درمان ترکیبی با اکتروتید کاهش می‌دهند. در نهایت، در مورد متاستازهای غیرقابل برداشت از NETها مانند سندرم کارسینوئید، yttrium-90 radioembolization از کبد در بهبود میزان بقا و پاسخ تومور موفقیت‌آمیز بوده است.
خلاصه
CHD یک نوع متمایز و در عین حال نادر از بیماری کارسینوئید است که تظاهرات بالقوه کشنده دارد. این بیماری ناشی از رشد فیبروبلاست و فیبروژنز ناشی از سروتونین است که با ناهنجاری‌های دریچه‌ای شدید مشخص می‌شود و با اکوکاردیوگرافی تشخیص داده می‌شود.
CHD اغلب بین 50 تا 70 سالگی به صورت تنگی نفس و خستگی شدید ظاهر می‌شود. درمان باید بر کنترل سندرم کارسینوئید زمینه‌ای و مدیریت ناهنجاری‌های دریچه‌ای و نارسایی قلبی متعاقب متمرکز باشد. ظهور درمان‌های پزشکی غیرجراحی جدید برای این بیماری، رویکردهای امیدوارکننده‌ای را برای درمان CHD ارائه می‌دهد.
PubMed-Carcinoid Heart Disease: Pathophysiology, Pathology, Clinical Manifestations, and Management
ما را در شبکه‌های اجتماعی دنبال کنید
